فتق دیافراگماتیک مادرزادی
شیوع آن 5000/1 تولد زنده است و در این حالت به علت فشار احشاء بر روی ریه ها و محتویات توراکس ، اغلب جابجایی قلب و مدیاستن و فشرده شدن ریه ها را داریم که میتواند باعث هایپوپلازی ریه، افزایش ماسکولاریتی عروق ریه و در نتیجه افزایش مقاومت عروقی ریه و افزایش فشار خون ریوی گردد و حداقل در 3/1 مبتلایان به CDH، هیپرتنشن ریوی دیده میشود.
علائم:
شکم کوچک و ناوی شکل (schaphoid)
سیانوز
دیسترس تنفسی
سمع صداهای روده در داخل قفسه سینه
جابجایی صداهای قلبی
توجه: در فتق دیافراگمی مادرزادی 95% نوزادان در ساعات و روزهای اول تولد علامتدار میشوند ولی 5% موارد مخفی مانده و با علائمی نظیر استفراغ ، درد شکم و علائم تنفسی تکرار شونده تظاهر کرده و به طور اتفاقی تشخیص داده میشوند.
تشخیص:
1. رادیوگرافی ساده و دیدن لوپهای روده و احشاء شکمی در توراکس و جابجایی مدیاستن.
2. سونوگرافی (سونوگرافی حتی قبل از تولد میتواند وجود احشاء در قفسه سینه را نشان دهد)
3. گاهی نیاز به رادیوگرافی با ماده حاجب میباشد
تشخیص افتراقی:
1. مالفورماسیون کیستیک آدنوماتوئید ریه
2. امفزم لوبار مادرزادی
3. اوانتراسیون دیافراگم
درمان:
1. گذاشتن لوله معده برای دکمپرس کردن احشاء
2. تجویز اکسیژن و در صورت لزوم لولهگذاری و تهویه مکانیکی و پارالیز بیمار (آمبوبگ با ماسک ممنوع میباشد)
3. اصلاح وضع همودینامیک و آب و الکترولیت بیمار
4. اصلاح اسیدوز و حتی آلکالینه کردن بیمار برای کاهش فشار عروق ریه (و یا هایرونتیله کردن بیمار)
5. گاهی استفاده از ECMO
6. جراحی، که زمانش مورد اختلاف است اما بهتر است هرچه سریعتر و ترجیحاً در 24 ـ 12 ساعت اول انجام شود.
سوریوال و میزان بقاء بیماران:
1. در صورت تشخیص CDH قبل از تولد (که نشانه شدت بیماری است) فقط 30 ـ 20% زنده میمانند .
2. نوزادانی که در 72 ـ 24 ساعت اول تولد علامتدار شده و تشخیص داده میشوند 50% مرگ و میر دارند .
3. آپگار کمتر از 6 و اسیدوز شدید و ph کمتر یا مساوی 2/7 از عوامل افزایش مرگ و میر میباشد .
4. از عوارض این بیماران پنوموتوراکسی، pfc، هایپرتنشن ریوی ، پرهوایی ریه در سال اول بعد از جراحی ، Excavatum pectus (درموارد شدید)، تستهای ریوی مختل میباشد .
