نحوه تشخیص و درمان فتق دیافراگمی

نحوه تشخیص و درمان فتق دیافراگمی

ارتباط بین حفره های شکم و قفسه صدری با یا بدون وجود محتویات شکم در قفسه صدری است که ممکن است مادرزادی یا تروماتیک باشد . علائم بستگی به محل نقص موجود و ناهنجاریهای همراه دارد . اصطلاح فتق مادرزادی دیافراگم (CDH) معمولا به فتق بوخدالک (خلفی – جانبی دیافراگم) و فتق دیافراگمی  اطلاق میشود و میزان بقا در آن ۶۷ درصد است . فتق بوخدالک ۹۰ درصد فتق های دیافراگمی دوره نوزادی را تشکیل میدهد که در ۸۵ درصد موارد , در سمت چپ رخ میدهد . فتق مورگانی , نقص در سمت قدامی – داخلی دیافراگم بوده و در سمت راست شایع تر است . راهکارهای درمانی که در ادامه به آنها پرداخته خواهد شد نیز از جراحی فوری تا ترمیم تاخیری نقص تا زمان برطرف شدن پرفشاری خون ریوی , متغییر است .

دیافراگم از چهار ساختمان مجزا و بهم چسپیده تشکیل شده است . دیواره عرضی که تاندون مرکزی را به وجود میاورد (بزرگترین قسمت دیافراگم که حدود ۳۰ درصد آن را تشکیل میدهد) دوم : پرده های جنبی که سبب جدا شدن دیافراگم و حفره های جنب در هفته هشتم بارداری میشود . سوم : مزانتر مری (ستون خلفی) و چهارم عضلات بین دنده ای .

CDH در اثر تشکیل ناقص پرده دنده جنبی _ صفاقی روی میدهد . در هفته دهم بارداری که محتویات شکم از کیسه نافی به شکم بر میگردند ممکن است فتق محتویات شکم روی دهد توجه به این نکته ضروری است که در CPH عامل اصلی محدودیت بقاء بیمار , هیپوپلازی ریه است .

تکامل ریه چهار مرحله دارد که شامل : سودوگلاندولار , از هفته ۵ تا ۱۷ که منجر به تشکیل برونش اصلی تا برونشیول انتهایی میشود . کانالیکولر , که از هفته ۱۷ تا ۲۴ منجر به تکامل برونشیول تنفسی و مجاری آلوئولار و عروق ریوی میشود . نرحله ساکولر , که از هفته ۲۴ تا ترم که آلوئولها تکامل پیدا میکنند و مرحله آلوئولر از تولد تا ۸ سالگی . لازم به ذکر است که تبادل گازی در مرحله ساکولر امکان پذیر میشود . از نظر پاتولوژی در CDH آلوئولها دیواره های غیر طبیعی داشته و ضخیم میشوند . علاوه بر این , آرتریولهای ریوی نیز ضخیم میشود . اختلالات بیوشیمیایی در CDH عبارتند از : کمبود نسبی سورفاکتانت , افزایش گلیکوژن آلوئول , کاهش فسفاتیدیل کولین , کاهش DNA تام , و کاهش پروتوئین تام ریه .

CDH در دختران ۲ برابر پسران و ۸۵ درصد شایع بوده و در سمت چپ است و حدود ۵ درصد نیز موارد دو طرفه رخ میدهد و اغلب این موارد نیز اسپوراتیک هستند . . هیپوپلازی ریه و مال روتاسیون روده , جزیی از ضایعه بوده و ناهنجاری مستقل و همراهی محسوب نمیشوند . ناهنجاریهای همراه تا ۳۰ درصد گزارش شده اند که شامل ضایعات CNS , آترزی مری , امفالوسل و CDH میباشند . در تریزومیهای ۱۳ , ۱۸ , ۲۱ و سندرم ترنر امکان CDH وجود دارد .

علائم بالینی

علائم اصلی در نوزادان مبتلا به CDH , دیسترس تنفسی است که یا بلافاصله رخ میدهد و یا بعد از ۴۸ ساعت بروز میکند . دیسترس تنفسی زودرس ظرف ۶ ساعت یک علامت و پیش آگهی ضعیف است . شکم اسکافوئید , کاهش صداهای تنفسی در ۲ طرف توراکس , شنیدن صداهای روده ای در قفسه صدری و افزایش قطر جدار قفسه سینه از سایر علائم این اختلالات هستند . لازم به ذکر است که علائم تاخیری CDH پس از یک اپیزود ثابت شده sipsis ناشی از GBS کاملا توصیف شده است . همچنین CDH تشخیص داده نشده , از علل SIDS میباشد .

تشخیص ضایعه

قبل از تولد : در نیمی از موارد میتوان با سونوگرافی در هفته های ۱۶ تا ۲۴ CDH را تشخیص داد هر چند که MRI بهتر از سونوگرافی میتواند CDH را نشان دهد . در سونوگرافی ممکن است پلی هیدر آمینوس , وجود توده در قفسه صدری , شیفت مدیاستن , هیدروپس جنینی و وجود هوای معده یا کبد در توراکس ممکن است وجود داشته باشد و تشخیص را کمی مشکل نماید . ذکر یک نکته ضروریست که LHR (نسبت اندازه ریه به سر ) است که سرانجام بیماری CDH را تعیین میکند در LHR = 1 بیمار میمیرد و در LHR = 2-4 قطعا زنده میماند . وجود کبد در توراکس در سونوگرافی علائم بسیار ضعیفی دارد .

بعد از تولد : یک CXR با لوله NG ضروری و کافیست . جهت تایید تشخیص نیز series UGI مورد نیاز است . مهمترین تشخیص های افتراقی شامل ضایعه کیستیک ریه نظیر سکتراسیون ریوی یا مالفورماسیون سیستیک آدنوماتوئید میباشند .

درمان

اول : بعد از تشخیص CDH جهت مراقبت و اداره نوزاد باید به نکات مهمی توجه ویژه ای مبزول داشت . چنانچه قبل از تولد از وجود CDH مطلع شده ایم و نوزاد با دیسترس تنفسی به دنیا آمد , هرگز از ماسک و کیسه جهت تهویه استفاده نکرده و بلافاصله نوزاد آنتوبه شده , ورید نافی کانوله شده , مسیرهای شریانی قبل و بعد از مجرای شریانی تعیین شوند . سونداژ ادراری و تعبیه NG نیز کاملا ضروری است . همچنین O2sat قبل از مجرای شریانی میبایست ۸۵ درصد حداقل هدف باشد . PIP دستگاه را زیر ۲۵ تنظیم کرده و چنانچه بیش از ۷/۳ است هیپرکاپنی مجاز در حد ۴۵ – ۶۰ mmhg کمک کننده است و  هیپرکاپنی مجاز , آسیب ریه و خطر مرگ را کاهش میدهد .

دوم : انجام اکوکاردیوگرافی نیز بسیار مهم است و چنانچه LV اختلال عملکرد وجود نداشته باشد داروی اینوتروپ لزومی ندارد . البته ذکر این نکته لازم است که تا امروز هیچ مطالعه سودمند و مستندی سورفاکتانت را به اثبات نرسانده است .

سوم : تهویه در CDH میتواند به روش های مرسوم یا HFOV استفاده شود . اهداف درمانی حفظ اکسیژناسیون بدون ایجاد باروتروما بوده , دستگاه روی سرعت ۳۰ – ۶۰ و PIP معادل ۲۵cm H2o تنظیم میشود و باید از هیپرونتیلاسیون اجتناب شود . منطقی ترین رویکرد در مورد HFOV استفاده زودرس از آن است .

چهارم :    INOدر CDH کمک کننده نیست (بر خلاف PPHN) هر چند که قبل از استفاده از ECMO مورد استفاده قرار میگیرد .

پنجم : چنانچه تهویه در نوزاد مبتلا به CDH با شکست مواجه شود , استفاده از ECMO همراه با فلج نوزاد و ساکشن نازوگاستریک , حجم احشای هرنیه شده را کاهش میدهد . ECMO قبل از ترمیم نقص استفاده میشود . و در ۸۵ درصد موارد از نوع V-A استفاده میشود . اگر نتوان پس از ترمیم , نوزاد را از ECMO جدا کرد , حمایت تنفسی باید قطع شود یا ریه پیوند زده شود

مدت زمان استفاده از ECMO در CDH حدود ۲ هفته بیشتر از PFC بوده و ۲ تا ۴ هفته طول میکشد .

ششم : در انسان بستن تراشه در داخل رحم مفید نبوده و در عوض PLV با افزایش FRC سبب بهبود V/Q شده و سورفاکتانت را افزایش میدهد . هفتم : ترمیم جراحی ۴۸ ساعت پس از پایدار شدن و رفع هیپرتانسیون ریوی انجام میشود . چنانچه نوزاد روی تهویه متداول باشد و به PIP پایین و Fio2 زیر ۵۰ نیاز داشته باشد , نوزاد پایدار است و میتوان عمل جراحی را انجام داد . ولی چنانچه نوزاد روی HFOV باید تا زمانی که روی ونتیلاتور متداول قرار نگیرد , جراحی باید به تعویق بیوفتد . شایعترین رویکرد در جراحی , رویکرد زیر دنده ای است که در صورت نقص کوچک , ترمیم با استفاده از بافت طبیعی و در نفص های بزرگسال Gore – Tex   Pacth استفاده میشود . البته چنانچه بافت طبیعی استفاده شود چون با رشد کودک , رشد مینماید میزان عود کم است و در مورد استفاده از وصله نیز باید اتصال شل باشد . و عوارض مهم جراحی نیز شامل خونریزی , انسداد روده و شیلوتوراکس است .